A doença de Von Willebrand é a coagulopatia hereditária mais prevalente acometendo cerca de 0,8 a 2% da população. É um distúrbio hemorrágico resultante do defeito quantitativo ou qualitativo do fator de von Willebrand (fvW) da coagulação.

Classificação Internacional de Doenças (CID)

CID 10: D-68.0

Sinais e sintomas

Os sinais e sintomas estarão relacionados de acordo com o sub-tipo da doença de von Willebrand, apresentando sangramento com intensidade menor que nas hemofilias.

1. Gengivorragia, epistaxe, hematúria.
2. Nas mulheres: menorragia, metrorragia.
3. Sangramento de mucosas.
4. Hemorragias após procedimentos cirúrgicos.

Tratamento

No tratamento deve ser considerado o sub-tipo da doença. Na grande maioria dos casos utiliza-se o DDAVP (desmopressina). A reposição com o fator de von Willebrand plasmático deve ser considerado naqueles casos mais graves e que não respondem com o DDAVP, uso de medicamentos adjuvantes (antifibrinolíticos).

Protocolo Clínico

1. Estar cadastrado e em acompanhamento em um centro especializado no tratamento de coagulopatias hereditárias (hemocentro).
2. Ter acompanhamento com atenção integral.
3. Seguir as orientações do Manual de Diagnóstico e Tratamento da Doença de von Willebrand do Ministério da Saúde – 2008.
4. Protocolos de Tratamento de Atendimento Odontológico a Pacientes com Coagulopatias Hereditárias – do Ministério da Saúde – 2008.

Diagnóstico

O diagnóstico baseia na história clínica e nos exames laboratoriais em que vários ensaios (cofator da ristocetina, antígeno do fvW, agregação plaquetária induzida pela ristocetina, etc) são necessários para confirmação e classificação do diagnóstico de von Willebrand.

Medidas preventivas

• Manter a avaliação anual com a equipe multiprofissional no hemocentro em que realiza o tratamento.
• Participar dos programas de tratamento recomendados pela equipe do hemocentro.
• Manter avaliação de rotina na unidade básica de saúde de referência para que outros aspectos da saúde sejam acompanhados (por exemplo: vacinação, hipertensão arterial, diabetes, programa de saúde da criança e do homem, nutrição, etc.).
• A prática de esporte deve ser realizada somente após orientação da equipe multiprofissional.

Orientação aos pacientes e familiares

A participação da família é muito importante para dar apoio e encorajar o paciente a seguir uma vida normal, uma vez que essa deficiência não acarreta alteração no desenvolvimento físico ou intelectual.

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Referências

• Manual de Diagnóstico e Tratamento da Doença de von Willebrand do Ministério da Saúde – 2008.