O termo hemoglobinopatia refere-se à um grupo de doenças em que ocorre alteração na produção da hemoglobina. As hemoglobinopatias mais frequentes são representadas pela Doença Falciforme e, a seguir, a Talassemia. As outras hemoglobinopatias mais raras são representadas pelas HbC, HbE e HbD.

Classificação Internacional de Doenças (CID)

D-58.2

Sinais e sintomas

A maioria dessas hemoglobinopatias causa anemia de leve a moderada intensidade. Em alguns casos, como na HbE, pode-se evoluir com anemia hemolítica mais intensa.

  1. Anemia leve a moderada
  2. Esplenomegalia discreta a moderada

Tratamento

O tratamento constitui-se em acompanhamento clínico e hematológico. A necessidade de terapia transfusional não é o habitual e dependerá da evolução clínica do paciente.

Protocolo Clínico

  1. Acompanhamento regular no Centro de Hematologia e Unidade Básica de Saúde.

Diagnóstico

Por meio da eletroforese de hemoglobina e estudo familiar.

Medidas preventivas

Orientação aos pacientes e familiares

A participação da família é muito importante para dar apoio e encorajar o paciente a seguir uma vida normal, uma vez que essas hemoglobinopatias não acarretam alteração no desenvolvimento físico ou intelectual.

Para mais informações acesse o acervo do Centro de Educação e Apoio para Hemoglobinopatias de Minas Gerais (CEHMOB) e o portal da Federação Brasileira de Anemia Falciforme.

Referências

Gestor responsável: INSERIR GESTOR RESPONSÁVEL