Com exceção das hemofilias (A e B) e da doença de von Willebrand os outros defeitos de fatores da coagulação são menos frequentes e as principais são representadas pelas deficiências do fator VII, fator II (protrombina), fator V, fator X, fator XII , fator XIII, hipo e disfibrinogenemia, dentre outros.

Classificação Internacional de Doenças (CID)

CID 10: D-68.2

Sinais e sintomas

Os sinais e sintomas estão relacionados com o tipo de deficiência, mas em geral os sangramentos são menos intensos em relação aos pacientes com hemofilia.

1. Hematomas
2. Hematomas musculares (após traumas, injeções intramusculares)
3. Hemorragias: cavidade oral, sistema nervoso central (mais raro)
4. Hemorragias após procedimentos cirúrgicos.

Tratamento

O tratamento consiste na reposição do fator deficiente por meio de concentrados de fator plasmático, quando disponível, ou por transfusão de Plasma Fresco Congelado (PFC), crioprecipitado, medicamentos adjuvantes (antifibrinolíticos) e na proflaxia dos sangramentos.

Protocolo Clínico

1. Estar cadastrado e em acompanhamento em um centro especializado no tratamento de coagulopatias hereditárias (hemocentro).
2. Ter acompanhamento com atenção integral.
3. Seguir as orientações do Manual de Tratamento das Coagulopatias Hereditárias do Ministério da Saúde – 2005.
4. Protocolos de Tratamento de Atendimento Odontológico a Pacientes com Coagulopatias Hereditárias – do Ministério da Saúde – 2008.

Diagnóstico

O diagnóstico é realizado com base na história clínica e na avaliação laboratorial com a diminuição da atividade do fator  no sangue.

Medidas preventivas

• Manter a avaliação anual com a equipe multiprofissional no hemocentro em que realiza o tratamento.
• Participar dos programas de tratamento recomendados pela equipe do hemocentro.
• Manter avaliação de rotina na unidade básica de saúde de referência para que outros aspectos da saúde sejam acompanhados (por exemplo: vacinação, hipertensão arterial, diabetes, programa de saúde da criança e do homem, nutrição, etc.).
• A prática de esporte deve ser realizada somente após orientação da equipe multiprofissional.

Orientação aos pacientes e familiares

A participação da família é muito importante para dar apoio e encorajar o paciente a seguir uma vida normal, uma vez que a hemofilia não acarreta alteração no desenvolvimento físico ou intelectual.

Conheça a Federação Mundial de Hemofilia e a Federação Brasileira de Hemofilia.

Referências

• Manual de Tratamento das Coagulopatias Hereditárias do Ministério da Saúde – 2005.
• Protocolos de Tratamento de Atendimento Odontológico a Pacientes com Coagulopatias Hereditárias – do Ministério da Saúde – 2005.