A doença de Von Willebrand é a coagulopatia hereditária mais prevalente acometendo cerca de 0,8 a 2% da população. É um distúrbio hemorrágico resultante do defeito quantitativo ou qualitativo do fator de von Willebrand (fvW) da coagulação.
CID 10: D-68.0
Os sinais e sintomas estarão relacionados de acordo com o sub-tipo da doença de von Willebrand, apresentando sangramento com intensidade menor que nas hemofilias.
No tratamento deve ser considerado o sub-tipo da doença. Na grande maioria dos casos utiliza-se o DDAVP (desmopressina). A reposição com o fator de von Willebrand plasmático deve ser considerado naqueles casos mais graves e que não respondem com o DDAVP, uso de medicamentos adjuvantes (antifibrinolíticos).
O diagnóstico baseia na história clínica e nos exames laboratoriais em que vários ensaios (cofator da ristocetina, antígeno do fvW, agregação plaquetária induzida pela ristocetina, etc) são necessários para confirmação e classificação do diagnóstico de von Willebrand.
A participação da família é muito importante para dar apoio e encorajar o paciente a seguir uma vida normal, uma vez que essa deficiência não acarreta alteração no desenvolvimento físico ou intelectual.
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